创新引领，国内首创：
女性生殖道畸形在普通人群中的患病率高达7%,其中最为复杂、处理最为棘手的当属梗阻性子宫阴道发育异常(OUVA),涉及多系统的畸形,诊疗难度大。本书由北京大学深圳医院王慧芳教授联袂深圳市罗湖区人民医院秦成路教授主编，是国内第一部从影像到手术全面阐述OUVA的专著。
内容丰富、形式新颖、纸数融合，实用性强：
①本书共十三章,第一章至第九章以胚胎学为起点,以影像解剖学为主线,系统阐述 OUVA 的分类分型,每种 OUVA 的临床表现、超声和 MRI特点,以及与手术对比诊断的要点和注意事项,以帮助读者建立起OUVA 诊治的基础影像临床的知识体系和诊断思维模式。
②为方便同行们理解和学习,第十章至第十二章分别讨论了MRKH综合征、持续性泌尿生殖窦和性发育异常。
③第十三章为主编从多年的积累中精选了60个临床及影像资料完整的病例，每个病例都配有详尽的超声图像和手术对比分析,并附有解说视频,构建了完整的梗阻性子官阴道发育异常的诊疗知识体系,并为读者提供了实用性极强的诊断思路,完美地展现了影像学与临床实践的有机融合。这些病例或经典、或罕见可遇不可求、或疑难极具挑战性。
④本书特色：超声、MRI和临床多学科合作之作，联合多种探头、多种检查途径、多种成像方法，并结合MRI和宫腹腔镜所见，同时呈现大量典型病例的超声静态图像、超声动态图像和手绘示意图（主编亲自手绘），全方位展示梗阻性子宫阴道发育异常的特点，增加视觉效果。
精装彩印、图文并茂，形象直观：
独到用心,一图胜千言。本书配有1500多张超声图像、MRI图像、手术图像和示意图,在理论指导实践,实践丰富理论的迭代中,不断提升 OUVA 的诊治水平。
据统计，女性生殖道畸形在普通人群中的患病率高达7%，而其中最为复杂、处理最为棘手的当属梗阻性子宫阴道发育异常（obstructive uterovaginal anomalies，OUVA），它常涉及多系统的畸形，诊疗难度大。尽管OUVA 属于罕见病，但由于我国人口基数庞大，在临床工作中并不少见。多年来，我们诊治的每一位OUVA 患者都有着自己的血泪史，她们不仅承受着身体上的痛，更是承受着精神上的苦，这激励我们不断学习、努力探索，随着 OUVA 诊治水平日臻成熟，促使我们将多年的临床诊治经验和思考加以总结，与广大超声科、医学影像科、妇科、泌尿外科、病理科，以及相关专业的同行们分享。
在临床实践中，我们愈加体会到多学科合作的重要性：胚胎学是基石，影像学是利器，临床是指南，病理是衡尺。本书共十三章，第一章至第九章以胚胎学为起点，以影像解剖学为主线，系统阐述 OUVA 的分类分型，每种OUVA 的临床表现、超声和MRI 特点，以及与手术对比诊断的要点和注意事项，以帮助读者建立起OUVA 诊治的基础- 影像- 临床的知识体系和诊断思维模式。由于OUVA 常同时合并其他复杂的生殖道畸形，为方便同行们理解和学习，第十章至第十二章分别讨论了MRKH 综合征（Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome）、持续性泌尿生殖窦和性发育异常。此外，我们还从多年的积累中精选了60 个临床及影像资料完整的病例汇聚于第十三章以飨读者，这些病例或经典、或罕见可遇不可求、或疑难极具挑战性。
编写的过程，也是求索的过程，更是对知识的不断精进的过程。在病例分析中，每当遇到可疑之处，我们就会回顾并追溯病史，复盘影像资料，比对手术视频和病理结果，多方求证，并与相关学科专家讨论，研读文献，修正诊断，认真分析漏诊、误诊原因。为能更全面、更精准地呈现每一个病例，我们还精心绘制了示意图，录制了有解说的超声和手术视频，相信同行们在细细品读之后，定能触摸到 OUVA 诊疗的脉搏，洞悉其诊断的奥秘。
独到用心，一图胜千言。为能准确直观地呈现OUVA 的特征，方便不同学科的同行们学习和理解，本书配有1 500 多张超声图像、MRI 图像、手术图像和示意图。这也是国内第一部从影像到手术全面阐述OUVA 的专著，希望借此帮助同行们更好地理解OUVA，在理论指导实践、实践丰富理论的迭代中，不断提升OUVA 的诊治水平。这也是本书的特色经典之处。
跨学科的交流碰撞开阔了视野，活跃了思维，更提升了自己。本书是多学科合作的结晶，特别感谢深圳多家医院超声科、医学影像科、妇科、泌尿外科、病理科，以及相关学科同行们的鼎力相助。在病例追溯过程中，承蒙全国各地医院同行们的热情帮助，并提供珍贵的病例影像和手术资料，使得本书内容更加全面、详实，在此，一并致谢为本书贡献智慧和力量的专家们！
知行之艰，行而不辍，OUVA 的诊疗任重而道远。回望这些年 OUVA 诊疗的进步，令人欣喜；但望见前方漫漫长路，更需砥砺前行。本书只是一个开端，是我们探索路上的一段跋涉，聚沙成塔，集腋成裘，我们由衷地希望，本书能唤起更多同道对 OUVA 的关注和思考，为后来者提供借鉴，推动OUVA 诊疗事业向纵深发展。
本书的编写得到了北京大学深圳医院和深圳市罗湖区人民医院超声科、妇科、医学影像科、泌尿外科和病理科的大力支持，得到了家人对我们工作的理解和支持，在此一并送上我们最诚挚的谢意。
由于我们的水平所限，书中难免有不妥疏漏之处，特别是鉴别诊断分析及病例分享要点解析，恳请同行们不吝斧正，欢迎发送邮件至邮箱renweifuer@pmph.com，或扫描下方二维码，关注人卫妇产科学，对我们的工作予以批评指正，以期在再版修订时进一步完善。
本书献给为推动我国OUVA 诊疗作出贡献的专家和同行们！特别致敬罗光楠教授！
王慧芳 秦成路
2024 年9 月
第一章女性生殖系统胚胎发育概述/1
第二章梗阻性子宫阴道发育异常的分类及分型/7
第三章子宫阴道的超声、磁共振成像和宫腔镜、腹腔镜检查及其正常表现/15
第一节子宫阴道的超声检查和正常表现/15
第二节子宫阴道的磁共振成像检查和正常表现/21
第三节子宫阴道的宫腔镜、腹腔镜检查和正常表现/24
第四章梗阻性子宫体发育异常/29
第一节子宫附腔畸形/29
第二节Robert子宫/36
第三节有功能性内膜的残角子宫/40
第四节有功能性内膜的MRKH综合征/47
第五章梗阻性子宫峡部发育异常/53
第六章梗阻性子宫颈发育异常/57
第七章梗阻性阴道发育异常/65
第一节阴道斜隔综合征/65
第二节阴道闭锁//73
第三节阴道横隔//80
第八章梗阻性处女膜发育异常/85
第九章梗阻性外阴发育异常/89
第十章MRKH综合征/93
第十一章持续性泌尿生殖窦/105
第十二章性发育异常/111
第十三章梗阻性子宫阴道发育异常病例荟萃/121
附录腹腔镜辅助腹膜阴道成形术/389
【罗湖二式：腹腔镜腹膜阴道成形术】/389
【罗湖三式：罗湖二式 发育异常子宫颈切除术 子宫体人工阴道吻合术】/391
【罗湖四式：腹腔镜下闭锁阴道切开术 游离积血扩张的阴道壁 阴道成形术】/393
【罗湖五式：罗湖二式 MRKH综合征宫腔发育良好的始基子宫与人工阴道吻合术】/396
【MRKH综合征始基子宫融合术】/396
二维码资源
视频13-1子宫附腔畸形典型超声和腹腔镜表现/124
视频13-2子宫附腔畸形（较大附腔）超声和腹腔镜表现/128
视频13-3子宫附腔畸形（附腔无积血）超声和腹腔镜表现/132
视频13-4子宫附腔畸形（2个附腔）超声和腹腔镜表现/137
视频13-5Robert子宫（Ⅰ型）超声、宫腔镜和腹腔镜表现/141
视频13-6Robert子宫（Ⅲ型）超声、宫腔镜和腹腔镜表现/144
视频13-7Robert子宫（Ⅲ型）合并梗阻的半宫腔早孕超声和腹腔镜表现/147
视频13-8Robert子宫（隔上有孔型）合并梗阻的半宫腔中期妊娠超声和手术表现/150
视频13-9右侧单角子宫合并左侧Ⅱ型残角子宫超声和腹腔镜表现/155
视频13-10左侧单角子宫合并右侧Ⅱ型残角子宫和右肾缺如超声及腹腔镜表现/159
视频13-11右侧单角子宫合并左侧Ⅱ型残角子宫（残角子宫的子宫角处狭小的子宫腔）超声和
腹腔镜表现/161
视频13-12左侧单角子宫合并右侧残角子宫妊娠超声表现/164
视频13-13MRKH综合征合并左侧始基子宫有功能性内膜超声和腹腔镜表现/167
视频13-14MRKH综合征合并右侧始基子宫有功能性内膜超声和腹腔镜表现/172
视频13-15MRKH综合征合并双侧始基子宫有功能性内膜超声和腹腔镜表现/177
视频13-16MRKH综合征合并双侧始基子宫有功能性内膜和双侧输卵管积血超声及腹腔镜表现/182
视频13-17子宫峡部未发育合并右侧输卵管间质部和峡部缺如超声和腹腔镜表现/189
视频13-18左侧单角子宫合并子宫峡部未发育超声和腹腔镜表现/195
视频13-19子宫颈未发育合并阴道完全闭锁超声和腹腔镜表现/198
视频13-20子宫颈完全闭锁合并阴道完全闭锁超声和腹腔镜表现/203
视频13-21右侧单角子宫子宫颈外口闭塞合并阴道完全闭锁超声和腹腔镜表现/207
视频13-22Ⅰ型阴道斜隔综合征合并右侧残存输尿管与斜隔后腔相通超声、手术和膀胱镜表现/213
视频13-23Ⅰ型阴道斜隔综合征合并阴道左侧壁中肾管囊肿超声、宫腔镜和腹腔镜表现/220
视频13-24Ⅱ型阴道斜隔综合征合并左侧子宫颈囊肿超声、宫腔镜和腹腔镜表现/226
视频13-25Ⅱ型阴道斜隔综合征合并斜隔后腔胚胎组织残留超声和手术表现/231
视频13-26Ⅲ型阴道斜隔综合征超声和手术表现/235
视频13-27Ⅳ型阴道斜隔综合征合并斜隔后腔积血超声、腹腔镜和手术表现/241
视频13-28低位阴道下段闭锁超声和术中超声表现/244
视频13-29低位阴道下段闭锁合并左侧单角子宫右侧Ⅱ型残角子宫超声和腹腔镜表现/248
视频13-30中位阴道下段闭锁超声和腹腔镜表现/251
视频13-31高位阴道下段闭锁并右侧单角子宫左侧Ⅱ型残角子宫超声和腹腔镜表现/256
视频13-32阴道下段闭锁术后阴道下段粘连带形成再闭锁超声、腹腔镜和手术表现/260
视频13-33阴道完全闭锁合并子宫颈未发育超声和腹腔镜表现/264
视频13-34阴道近段闭锁合并子宫颈完全闭锁超声和腹腔镜表现/268
视频13-35低位无孔型阴道横隔合并46，XX单纯性腺发育不全超声、腹腔镜和手术表现/272
视频13-36高位有孔型阴道横隔超声和手术表现/275
视频13-37完全性阴唇融合超声和手术表现/277
视频13-38MRKH综合征典型四联症的超声表现和始基子宫融合术腹腔镜表现/281
视频13-39MRKH综合征术后合并左侧始基子宫腹股沟疝超声和腹腔镜表现/284
视频13-40MRKH综合征合并左侧始基子宫和附件腹股沟疝超声及腹腔镜表现/289
视频13-41MRKH综合征合并双侧卵巢异位超声和腹腔镜表现/292
视频13-42MRKH综合征合并左侧始基子宫有功能性内膜和左侧输卵管大量积血超声
及腹腔镜表现/296
视频13-43MRKH综合征合并左侧始基子宫有功能性内膜超声表现和左侧始基子宫与
人工阴道吻合术腹腔镜表现/301
视频13-44MRKH综合征合并尿道旁囊肿超声、腹腔镜和手术表现/304
视频13-45MRKH综合征双侧始基子宫融合术超声和腹腔镜表现/309
视频13-4646，XXDSD合并泌尿生殖窦畸形（阴道尿道共道）超声和膀胱镜表现/313
视频13-47先天性生殖道畸形（双子宫、双子宫颈、双阴道）合并泌尿生殖窦畸形
（双阴道下段和尿道共道）超声、膀胱镜和腹腔镜表现/322
视频13-48特纳综合征（嵌合型）合并双侧卵巢性腺母细胞瘤超声和腹腔镜表现/326
梗阻性子宫阴道发育异常超声和手术对比诊断
视频13-4946，XY完全型性腺发育不全（Swyer综合征）合并卵巢无性细胞瘤超声和腹腔镜表现/330
视频13-5046，XY完全型性腺发育不全（Swyer综合征）超声和腹腔镜表现/334
视频13-51完全性雄激素不敏感综合征（CAIS）合并双侧隐睾原位生殖细胞瘤超声和腹腔镜表现/340
视频13-52完全性雄激素不敏感综合征（CAIS）合并右侧隐睾精原细胞瘤超声和手术后标本表现/344
视频13-53先天性肾上腺皮质增生症合并阴唇融合超声和手术表现/349
视频13-5446，XX单纯性腺发育不全超声表现/351
视频13-5546，XX卵睾型DSD（片侧型）合并左侧单角子宫子宫峡部未发育超声和腹腔镜表现/357
视频13-56完全性雄激素不敏感综合征（CAIS）合并双侧睾丸发育不良、双侧隐睾和右侧睾丸
间质细胞瘤超声及腹腔镜表现/365
视频13-57右侧单角子宫并左侧子宫输卵管缺如、左侧肾脏输尿管缺如、阴道下段闭锁和阴道
上段-残存输尿管瘘超声、输尿管镜检查及腹腔镜表现/375
视频13-58Ⅰ型阴道斜隔综合征合并阴道下段闭锁超声和手术表现/379
视频13-59MRKH综合征腹膜阴道成形术后并发膀胱人工阴道瘘专科检查和超声表现/382
视频13-60MRKH综合征阴道成形术后并发膀胱人工阴道瘘和膀胱内异物超声及腹腔镜表现/387
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